Evaluación de la patología cardiovascular extracardíaca mediante resonancia magnética en la edad pediátrica / Cardiac magnetic resonance in the evaluation of pediatric extracardiac vascular pathology

Objetivo: Estudiar la capacidad de la resonancia magnética cardíaca (RMC) como herramienta diagnóstica en la patología cardiovascular extracardíaca y su impacto sobre el tratamiento. Material y métodos: Entre agosto de 1999 y diciembre de 2001, en 33 pacientes, X: 15 m (15 días-17,9 años) se evaluaron con un equipo Siemens Vision System 1.5T: a) enfermedad aórtica: 16 pacientes, b) evaluación del retorno venoso: 10 pacientes, c) evaluación de la arteria pulmonar: 7 pacientes. Resultados: a) En los 13 pacientes con coartación de la aorta (CoAo) se evaluó circulación colateral: suficiente: 4 pacientes, operados; insuficiente: 9 (6 fueron a angioplastia y 3 a cirugía). En 2 pacientes se confirmó anillo vascular, operados, y en 1 paciente aorta ascendente dilatada. b) En 4 pacientes poscirugía de anomalía total del retorno venoso (ATRV) con sospecha de estenosis de venas pulmonares se definió la anatomía; uno fue reoperado. En 2 pacientes, ni el eco ni el cateterismo visualizaron conexión de las venas: en uno cor triatriatum derecho y en el otro ATRV en AD. En un paciente se confirmó ARV parcial en AD, operado; en otro estenosis de la vena pulmonar y en 2 pacientes, estenosis de la vena cava inferior. c) En 5 pacientes se realizó previo a cirugía correctora: (3 pacientes tetralogía de Fallot, uno cerclaje y otro estenosis pulmonar). Dos pacientes con estenosis de ramas fueron enviados a colocación de stent. Conclusiones: 1. Las colaterales en pacientes con CoAo pueden evaluarse se manera confiable por RMC. 2. La RMC es un buen método para delimitar la anatomía de las venas pulmonares. 3. La visualización de arteria pulmonar por RMC previo a cirugía brinda información anatómica similar al cateterismo.

Resultados quirúrgicos en coartación de la aorta con anastomosis términoterminal ampliada / Results of surgical approach in aortic coarctation with extended end to end anastomosis

Introducción: La coartación de la aorta (CoAo) aislada o asociada es una variedad frecuente de cardiopatía congénita que suele ser bien tolerada durante la infancia, pero también puede ser causa de inestabilidad hemodinámica en el recién nacido (RN) a partir del momento de cierre del ductus. Objetivos: Evaluar los resultados obtenidos en la corrección de distintas variedades de CoAo con anastomosis términoterminal ampliada (ATTA) desde enero de 1989 hasta junio 2001. Se separaron en tres grupos etáreos: grupo I (GI), 32 pacientes RN a 3 meses y 4 kg, grupo II (GII), 19 pacientes mayores de 3 meses a 2,5 años y entre 4 y 12 kg y grupo III (GIII)22 pacientes mayores de 2,5 años y 12 kg. Estaban sintomáticos 42 pacientes (57,5 por ciento) con 23 de ellos en condición crítica. De estos, los primeros 8 pacientes fueron operados directamente en emergencia, pero a partir de 1993 los 15 posteriores previamente fueron estabilizados en la UTI y tratados con protaglandinas E1. En 31 pacientes se corrigió el arco aórtico: 7 con interrupción (IAAo), 17 con hipoplasia severa y 7 con hipoplasia moderada. Veintinueve pacientes (39,7 por ciento) tenían cardiopatía asociada y 18 padecían de desnutrición severa (percentilo <3). Se dilataron con balón 3 estenosis aórticas críticas, se hicieron 15 cerclajes de la arteria pulmonar y 3 correcciones totales con circulación extracorpórea. En 67/73 pacientes (91,8 por ciento) se efectuó un seguimiento superior a 1 mes y hasta un mínimo de 141 meses. La técnica se utilizó en el 96 por ciento del total de CoAo operadas. Resultados: Hubo dos reobstrucciones (2,7 por ciento), una precoz y otra tardía, ambas pertenecientes al GI. Los restantes quedaron libres de obstrucción, incluso los posteriormente fallecidos, con pulso femoral y humeral izquierdo palpable. La sobrevida acumulada fue del 83,48 por ciento y actualmente 57 pacientes llevan una vida normal con seguimiento de 144 meses. La mortalidad quirúrgica fue de 9/73 pacientes (12,3 por ciento), en ningún caso relacionada con la técnica de reparación aórtica. Sin embargo, a partir de 1993, con mejor estabilización prequirúrgica, descendió a 3/49 pacientes (6,1 por ciento). En la coartación aislada fue de 2/44 pacientes (4,5 por ciento), mientras que en la asociada fue de 7/29 pacientes (24 por ciento), en ambas incluídos los casos con malformaciones del arco aórtico, desnutrición severa e intercurrencias infecciosas. RR: 5,31 (1,18-23,8), p= 0,03 (significativa)

Alteraciones de la perfusión miocárdica con Spect y Sestamibi en niños con enfermedad de Kawasaki y con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda / Myocardial perfusion defects with Tc 99 MIBI-Spect in pediatric patients with Kawasaki's disease and left coronary anomaly implantation

Se estudiaron 8 pacientes con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda, 12 con enfermedad de Kawasaki y 18 normales; se realizó estudio de perfusión miocárdica con Sestamibi en Spect en reposo y con estrés ergométrico o farmacológico. Se arribó a los siguientes resultados: 1) la valoración de isquemia y/o necrosis en el prequirúrgico en reposo y el posquirúrgico en reposo y estrés con Sestamibi en Spect, es útil para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes portadores de anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda. 2) La metodología es sencilla, con alta sensibilidad (87 por ciento) y especificidad (100 por ciento) cuando se compara con un grupo de pacientes normales. 3) La sensibilidad para los portadores de enfermedad de Kawasaki es del 100 por ciento, considerando solamente aquéllos con compromiso de las arterias coronarias por ecocardiografía y del 60 por ciento del total del grupo. Por ello resulta un complemento ideal de la clínica y otras técnicas diagnósticas en la decisión de la conducta quirúrgica. 4) La evidencia de mejoría de perfusión miocárdica en el esfuerzo, en los pacientes operados, con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda y con buena evolución, podría ser indicativa de la persistencia de circulación colateral (perfusión paradojal)

Evolución alejada de la corrección oximétrica (Senning) y arterial (Rastelli o Jatene) en la transposición completa de las grandes arterias / Late evolution of intracardiac repair in complete transposition of the great arte ries

La transposición completa de las grandes arterias (TCGA) experimenta una muy favorable modificación de su historia natural mediante la cirugía intracardíaca. Se describen los resultados postoperatorios alejados (más de un año de evolución y un período medio de 3,5 años) de 45 pacientes con TCGA operados en el período 1979-1986, con diferentes técnicas de acuerdo a la patología asociada: 1) Senning: en 32 pacientes (6 con cierre de una comunicación interventricular no restrictiva y 3 con cierre de una pequeña comunicación interventricular); 2) Rastelli: en 12 pacientes (5 con homoinjertos valvulares: 4 de pericardio y 1 pulmonar; 5 con heteroinjertos valvulares y 2 con tubos avalvulares); 3) Jatene: en 1 paciente. Los resultados fueron considerados excelentes en el 78% (acianóticos, sin incapacidad ni hipertensión pulmonar, ritmo sinusal, RCT < 55%, estenosis y/o insuficiencia pulmonar leve, comunicación interventricular pequeña residual); buenos en el 9% (acinóticos, incapacidad grado 2, hipertensión pulmonar leve, bradicardia sinusal, RCT < 60%, estenosis pulmonar moderada y/o insuficiencia pulmonar moderada-grave, comunicación interventricular mediana y/o shunt moderado residual), y malos en el 13% (cianosis, incapacidad 3-4, hipertensión pulmonar moderada-severa; RCT > 60%, estenosis pulmonar o aórtica severa, comunicación interventricular no restrictiva y/o shunt severo residual, enfermedad del nódulo sinusal, disociación auriculoventricular, taquiarritmias, obstrucción de venas cavas o venas pulmonares moderada-severa, insuficiencia auriculoventricular sistémica y/o miocardiopatía sistémica de grado moderado-severo). Los resultados fueron excelentes o buenos en el 96% de los Senning simples, en el 83% de los Rastelli, en el 50% de los Senning con cierre de una amplia comunicación interventricular, y excelente en el único paciente operado con técnica de Jatene...

Alteraciones de los arcos aórticos y anillos vasculares / Changes of the aortic arc and vascular rings

Fueron analizadas 4.500 cineangiografías realizadas entre 1976 y 1986 en la Sección Hemodinamia del Hospital de Niños "Pedro de Elizalde" y del Centro Cardiovascular Infantil de la Clínica Bazterrica, Buenos Aires, con el objeto de estudiar las "alteraciones de los arcos aórticos" definidas como las modificaciones en el trayecto y ubicación de los grandes vasos o sus ramas principales, que presentaron una relación anormal con la tráquea y/o el esófago. Del total de cineangiografías observamos: "aorta a la izquierda" (cayado sobre el bronquio izquierdo) en 4.287 estudios (95%), "aorta a la derecha" (cayado sobre el bronquio derecho) en 191 estudios (4,5%) y "doble arco aórtico" (un cayado sobre cada bronquio) en 22 estudios (0,5%). Encontramos "alteraciones de los arcos aórticos" en 264 estudios (6% de las cineangiografías) y en estos casos presentaron: "aorta a la derecha" 191 (72%), "aorta a la izquierda" 51 (20%) y "doble arco aórtico" 22 (8%). Cuando dichas "alteraciones de los arcos aórticos" rodeaban a la tráquea, al esófago o a ambos, constituíran "anillos vasculares", encontrándose éstos en 95 estudios (2% de las cineangiografías). En el 70% de los casos eran "incompletos" y en el 30% "completos". El "anillo vascular incompleto" más frecuente (89,5%) fue la "arteria subclavia aberrante" (69,5% la derecha y 20% la izquierda). El "anillo vascular completo" más frecuente (73%) fue el "doble arco aórtico"

Agenesia angiográfica de rama pulmonar: etiopatogenia y recuperación de la rama por tromboendarterectomía y anastomosis de Blalock-Taussig modificada / Angiographic absence of pulmonary artery pathogenesis and recovery of the branch by tromboendartectomy and modified Blalock-Taussig anastomosis

La ausencia de una rama pulmonar puede ser real o aparente. Esta última puede ser debida a la imposibilidad de obtener la opacificación angiográfica de la misma por hallarse su luz ocupada por un trombo. La ausencia real de una rama pulmonar central generalmente va acompañada de hipoplasia extrema del pulmón o agenesia del pulmón homolateral. En algunos casos de atresia pulmonar con grandes colaterales aortopulmonares, la rama central puede estar ausente, teniendo el paciente pulmón del lado afectado de tamaño aparentemente normal. Se describe una forma de ausencia angiográfica de rama de arteria pulmonar, que está caracterizada por: pulmón del lado afectado de tamaño aparentemente normal, ausencia de colaterales aortopulmonares, e imposibilidad de demostrar arteriográficamente la rama pulmonar, por hallarse la luz de la misma ocupada por un trombo. La etiología de esta trombosis es el cierre del ductus en presencia de una estenosis crítica de rama o en presencia de una rama aberrante (naciendo del extremo del ductus). Cuatro pacientes con este tipo de ausencia de rama pulmonar fueron operados, efectuándose la tromboendarterectomía de la rama "ausente" y recuperación de la misma para la hematosis mediante una anastomosis de Blalock-Taussig modificada (BTM). La conducta ante este tipo de agenesia de rama por trombosis (ARP) debe ser: a) toracotomía exploradora del lado afectado; b) trombectomía y anastomosis; c) cirugía correctora de la malformación de base incorporando la rama desconectada

Transposición corregida de los grandes vasos: análisis angiocardiográfico secuencial de 36 pacientes / Corrected transposition of the great vessels: angiographic sequential analysis of 36 patients

Se analizan con criterio segmentario secuencial 36 casos de transposición corregida de grandes vasos estudiados angiográficamente, de edades comprendidas entre 10 días y 16 años. Estos casos representaron el 0,84% de las 4.300 cardiopatías congénitas estudiadas angiográficamente en el período comprendido entre julio de 1976 y julio de 1985. En el segmento auricular presentaron situs solitus 33 y situs inversus 3. La posición cardíaca fue predominantemente levocardia (16), siendo mesocardia en 9 y dextrocardia en 11. El segmento ventricular fue levógiro en 33 y dextrógiro en 3 casos (situs inversus). Los ventrículos presentaron características angiográficas específicas de esta patología, y fue posible identificar angiográficamente la mayor parte de sus detalles anatómicos. La patología asociada en este segmento mostró gran frecuencia de comunicación interventricular (27/36). La conexión auriculoventricular fue discordante por definición y en un caso discordante cruzada. Fue muy frecuente la patología de la válvula auriculoventricular izquierda (20/36) con predominio de insuficiencia (13/36). Sólo un caso presentó anomalía de Ebstein característica. La patología obstructiva de la tricúspide y los cabalgamientos se acompañaron de hipoplasia del ventrículo derecho (6/36). La conexión ventriculoarterial fue discordante por definición y presentó como patología asociada frecuente la estenosis pulmonar (20/36), que en todos los casos fue subpulmonar

Valvuloplastia pulmonar con catéter balón / Pulmonary balloon valvuloplasty

Se realizó valvuloplastia pulmonar con catéter balón (VPB) en 11 pacientes con edades comprendidas entre 1 y 10 años y con diagnóstico de estenosis pulmonar valvular severa o moderada. En 10 pacientes la VPB fue exitosa por la disminución significativa del gradiente sistólico entre ventrículo derecho (VD) y arteria pulmonar (AP), de la presión del VD y de la relación presión sistólica de VD/presión sistólica de ventrículo izquierdo (VI). En un paciente la modificación de estos parámetros no fue significativa, por ser el balón utilizado 5 milímetros menor que el diámetro del anillo pulmonar. Los catéteres utilizados fueron 9F con balón de polietileno de diámetro fijo; se seleccionó éste en relación a la medida del diámetro del anillo (1 ó 2 mm menor). Las angiografía post VPB no mostraron cambios considerables, observándose en algunos casos aumento de la movilidad de las sigmoideas pulmonares. No hubo complicaciones en ninguno de los pacientes. Todos los pacientes fueron dados de alta a las 24 horas, sin presentar complicaciones post VPB. Estos resultados son coincidentes con los de otros autores y sugieren que la VPB es una alternativa de bajo riesgo, menor costo y corta hospitalización para el tratamiento de pacientes con estenosis pulmonar valvular

Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar: reparación exitosa de un caso de estenosis de arteria coronaria izquierda desarrrollada luego del reimplante directo / Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: successful repair of left main coronary artery stenosis developed after direct aortic implantation

Luego de un año de haberse realizado en forma exitosa el reimplante directo en la aorta de la arteria coronaria izquierda anómala, la paciente, de 6 años, desarrolla un cuadro típico de angina de pecho. La cinecoronarioangiografía demostró la presencia de una zona estenótica en el tronco de la arteria coronaria izquierda a pocos milímetros de la pared aórtica. La paciente fue reintervenida, realizándose una plástica de la arteria coronaria izquierda por vía transaórtica. La cinecoronarioangiografía post-operatoria demostró la normalización del calibre de la arteria coronaria izquierda, encontrándose la paciente en la actualidad libre de toda sintomatología clínica

Eco 2-D: evaluación del tamaño del canal auriculoventricular: importancia quirúrgica / Echocardiographic method to evaluate the size of atrioventricular canal defects: surgical importance

Se describe un método simple para la determinación del tamaño del ostium primum y la comunicación interventricular en la persistencia completa del canal auriculoventricular. En vista de cuatro cámaras desde ápex puede inferirse la "crux cordis teórica" en esta patología, tomando como reparo el punto en que se encuentra la válvula auriculoventricular en fin de sístole. Midiendo desde este punto hasta el borde superior del septum interventricular se obtiene el tamaño de la comunicación interventricular. Esto determina además el nivel exacto en que se suturará la válvula auriculoventricular sobre el parche. Esta medición es importante para el cirujano a fin de implantar la válvula auriculoventricular al nivel correcto, para evitar distorsiones del aparato valvular y subvalvular